Les maladies trophoblastiques

Vous avez déjà peut-être entendu ces mots:  grossesse molaire, môle hydatiforme , choriocarcinome, tumeur trophoblastique?
Généralement, celui qu'on entend le plus souvent est celui de: Grossesse molaire, et c'est là que ça interpelle, une grossesse d'accord? Mais molaire?

Quésaco? Définition: 

Une maladie trophoblastique gestationnelle, comme son nom l'indique, elle se déroule au cours de la grossesse; elle peut survenir après une grossesse arretée, une interruption médicale de grossesse ou un accouchement ( quelques semaines ou quelques mois après), c'est le cas de certaines tumeurs trophoblastiques.

En France et dans les pays occidentaux, on estime, 1 grossesse pour 1000 est concernée par une maladie trophoblastique

La compréhension des maladies trophoblastiques gestationnelles sont très complexes .

Il faut savoir que toutes les femmes qui sont concernées, sont toutes différentes face à celles-ci, les symptômes et le diagnostic varient d'une femme à une autre. Il est important de suivre les recommandations de votre spécialiste.

Comment ça se développe?

La maladie trophoblastique gestationnelle désigne un groupe de pathologies qui se développent à partir de certaines cellules (trophoblastes) qui entourent l’embryon et qui forment ensuite le placenta et la poche amniotique. Les cellules touchées ont une croissance anormale et prolifèrent rapidement.
Elles sont dues à des anomalies dans la fécondation de l’ovule par le spermatozoïde pour une raison indéterminée. Le placenta se développe alors de façon anormale.

Les maladies trophoblastiques gestationnelles sont regroupées en plusieurs formes :

• Des formes bénignes appelées môles hydatiformes, qui peuvent être des môles complètes ou partielles , appelées souvent : Grossesse molaire; il y a des môles qui sont retrouvées lors de grossesse géméllaire.
• Des formes qui peuvent être ou devenir malignes appelées tumeurs trophoblastiques gestationnelles qui incluent :
  - certaines môles invasives ;
  - les choriocarcinomes ;
  - les tumeurs trophoblastiques du site d’implantation
  - les tumeurs trophoblastiques épithélioïdes.

Pour mieux comprendre, allons voir ce qui se passe lors du développement d'une grossesse classique:

Trophoblaste villeux ou villosités choriales > le trophoblaste se différencie en deux couches:
 le syncytiotrophoblaste (ST)
 le cytotrophoblaste (CT). 

Le syncytiotrophoblaste forme une couche externe multinuclée sans limites cellulaires distinctes (syncytium). Il provient de la fusion des cellules dérivées du cytotrophoblaste. Les cellules du syncytiotrophoblaste s'infiltrent entre les cellules épithéliales de la muqueuse utérine en induisant leur apoptose et créent une brèche par laquelle le blastocyste pénètre dans l'endomètre.
Le cytotrophoblaste, quant à lui, consiste en une couche irrégulière de précurseurs cellulaires ovoïdes mononuclées, situées immédiatement sous le syncytiotrophoblaste.

Sources: http://www.embryology.ch/francais/fplacenta/fecond03.html
D'autres explications:
https://www.aquaportail.com/definition-12115-syncytiotrophoblaste.html

C'est une dégénérescence de ces villosités qui entrainera une môle hydatiforme.

Une môle est une dégénérescence des villosités choriales qui forme le placenta, ces villosités deviennent œdémateuses (hydropique), et les tissus trophoblastiques prolifèrent.
On retrouve 2 types de môles. Il peut s’agir d’une môle "partielle" ou il peut s’agir d’une môle "complète". En bref, le placenta est anormal et continue de se développer.
 

Chez la majorité des personnes concernées, ces môles hydatiformes mettent un terme à la grossesse provoquant fausse couche spontanée ou interruption médicale de grossesse.Car bien souvent, pour les môles hydatiformes, soit il n'y a pas d'embryon viable, soit l'embryon comporte de nombreuses anomalies chromosomiques.
Il faut noter tout de même que dans de très rares situations/ expectionnelles, la grossesse se déroule sous étroite surveillance et réussit à être menée à terme et l'enfant naît en bonne santé.

Môle hydatiforme complète: est issue de la fécondation entre un ovule anucléé (sans noyau donc sans matériel génétique) et un ou deux spermatozoïdes haploïdes (contenant un seul exemplaire de chaque chromosome). Le produit de cette grossesse ne contient pas d’embryon mais uniquement le placenta qui se développe sous la forme de kystes multiples (dits en « grappe de raisin »).

Môle hydatiforme partielle: est issue de la fécondation entre un ovule normal et deux spermatozoïdes ou un spermatozoïde anormal. Un embryon peut se développer en ayant peu de chance de survie car il comporte une abérration chromosomique ( comme on peut le rencontrer lors de trisomie 21 / 18 )

Môle hydatiforme retrouvée lors de grossesse géméllaire: associant une môle hydatiforme et un foetus sain.
( Dans de très rares situations, il arrive que la grossesse puisse être menée avec une surveillance très étroite, et qu'un enfant naisse en bonne santé )

est une tumeur trophoblastique ,observée dans les suites d’une Môle compète ou partielle.
Seul le myomètre est envahi localement par une môle hydatiforme; elle n'envahit pas d'autres organes. On la retrouve devant la réascension des beta HCG. 

 est une tumeur trophoblastique gestationnelle qui fait suite à une grossesse molaire, extra-utérine, une fausse-couche, une interruption volontaire de grossesse (IVG) ou un accouchement. cette tumeur invasive et à forte tendance métastatique est composée de cellules trophoblastiques malignes et sans villosité hydropique. Les signes révélateurs sont des métrorragies persistantes inexpliquées ou la ré-ascension, la stagnation, l'absence de normalisation à 6 mois des taux de choriogonadotrophine (hCG) totale sérique après évacuation d'une môle hydatiforme, des métrorragies persistantes inexpliquées après un avortement spontané ou une IVG, occasionnellement des métrorragies inexpliquées dans les semaines ou mois suivant un accouchement normal ou une grossesse ectopique (extra-utérine). Occasionnellement, des métastases (pulmonaires, hépatiques, cérébrales, rénales ou vaginales) sont révélatrices chez une femme en âge de procréer.

Tumeur trophoblastique du site d'implantation: Il s’agit d’une tumeur rare du placenta qui envahit le myomètre et les vaisseaux utérins, composée principalement de trophoblaste intermédiaire. Ces éléments sont fréquemment hLP positifs, plus rarement hCG positifs.Cette tumeur est généralement bien limitée.

Tumeur trophoblastique épithélioïde: correspond à une prolifération de trophoblaste intermédiaire avec des cellules plus petites et au polymorphisme nucléaire moindre. Elle peut simuler un carcinome épidermoïde du col utérin. Elle a un comportement clinique superposable aux TTSI avec un développement le plus souvent limité au corps utérin et leur prise en charge n’est pas différente. Ces lésions sont peu chimiosensibles et leur traitement repose sur l’hystérectomie seule en l’absence de métastases à distance.

Seul l’examen anatomopathologique permet de porter un diagnostic de certitude, car échographiquement, il est difficile de différencier la môle invasive du choriocarcinome. Il en va pour les autres tumeurs également.

*Toutes les illustrations nous ont été offertes par Chloé Romengas: www.chloeromengas.com

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